• به گزارش خبرگزاری صدا و سیمای استان همدان ؛ مسئول برگزاری این همایش گفت: در حال حاضر ۲۰۰ بیمار مبتلا در استان وجود دارند که از طریق آموزش‌های خاص واستفاده از رژیم غذایی بدون پروتئین زندگی می‌کنند.

رحمانی افزود: برخی از مواد غذایی این بیماران به ویژه بیماران کودک و نوجوان مانند شیر وارداتی است که برای سنین بالاتر نیاز مبرم است و به سختی تامین می‌شود.

در کشور ایران حدود ۵ هزار نفر به بیماری pku یا همان فنیل کتونوری مبتلا هستند.

بیشتر بدانیم:

فنیل کتونوری یک بیماری ارثی است که باعث جمع اسید آمینه‌ای به نام فنیل آلانین در بدن می‌شود.

بیماری فنیل کتونوری PKU یک نقص متابولیکی مادرزادی نادر است. اختلال اصلی در این بیماری، تجمع اسید آمینه فنیل آلانین در مایعات بدن و سیستم عصبی است.

تجمع این اسید آمینه به دلیل عدم وجود آنزیم مورد نیاز برای تبدیل فنیل آلانین به تیروزین رخ می‌دهد.

فنیل کتونوری به دلیل نقص ژن ایجاد می‌شود که به ایجاد آنزیم مورد نیاز برای تجزیه فنیل آلانین کمک می‌کند.

بدون آنزیم لازم برای پردازش فنیل آلانین، هنگامی که فرد مبتلا به فنیل کتونوری غذا‌هایی را که حاوی پروتئین هستند یا آسپارتام، یک شیرین کننده مصنوعی می‌خورد، تجمع خطرناکی ایجاد می‌کند.

این در نهایت می‌تواند منجر به مشکلات جدی سلامتی شود. تا آخر عمر، افراد مبتلا به فنیل کتونوری نوزادان، کودکان و بزرگسالان باید رژیم غذایی را دنبال کنند که فنیل آلانین را محدود کند، که بیشتر در غذا‌های حاوی پروتئین یافت می‌شود.

تشخیص فنیل کتونوری بلافاصله می‌تواند به جلوگیری از مشکلات عمده سلامتی کمک کند. نوزادانی که از مادران با سطح فنیل آلانین بالا متولد می‌شوند، اغلب فنیل کتونوری را به ارث نمی‌برند.