دکتر  قاسم میری‌علی‌آباد-فوق‌تخصص خون و آنکولوژی کودکان: بیماری تالاسمی یک نوع کم‌خونی ارثی است که در شدیدترین فرم آن یعنی تالاسمی ماژور نیازمند تزریق خون منظم است. اضافه‌بار آهن ناشی از تزریق خون می‌تواند منجر به عوارض متعددی از قبیل نارسایی قلبی، اختلالات غددی مثل کم‌کاری تیروئید و پاراتیروئید، دیابت، کم‌کاری غدد جنسی (هیپوگنادیسم) و تأخیر یا توقف بلوغ، و کمبود هورمون رشد شود. پوکی استخوان (استئوپروز)، عفونت‌های منتقله از طریق خون مثل هپاتیت B، هپاتیت C، HIV، عوارض ناشی از داروهای آهن‌زدا، عوارض عفونی و ترومبوتیک بعد از طحال‌برداری نیز از جمله عوارضی است که این بیماران را ممکن است متأثر کند.

با پیشرفت‌هایی که در تشخیص و درمان بیماران تالاسمی ماژور طی دهه‌های اخیر رخ داده است این بیماران بقا و عمر طولانی پیدا می‌کنند و به سنین بزرگسالی می‌رسند و کیفیت زندگی این بیماران به طور قابل توجهی بهبود یافته است، تحصیل می‌کنند، ازدواج می‌کنند و تشکیل خانواده می‌دهند و اشتغال به کار پیدا می‌کنند.

اگرچه 80، 90 درصد بیماران دچار هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک می‌شوند اما عملکرد گنادی در بخش عمده‌ای از بیماران طبیعی است و باروری خودبه‌خودی یا با روش‌های کمک‌باروری می‌تواند اتفاق بیفتد.

بارداری برنامه‌ریزی‌شده در این بیماران بسیار مهم است چون بارداری در بیماران تالاسمی ماژور برای مادر و جنین پرخطر است بنابراین با مشاوره قبل از بارداری و اقدامات حین بارداری، زایمان و بعد از زایمان این خطرات باید مدیریت شود و کاهش یابد.

خطراتی از قبیل اختلال رشد جنین (IUGR)، زایمان پیش از موعد، انتقال عفونت‌های ویروسی مثل هپاتیت و HIV به جنین و نارسی، جنین را تهدید می‌کند.

مراقبت‌های قبل و حین بارداری در خانم مبتلا به تالاسمی ماژور

1) وضعیت همسر از نظر ابتلا یا ناقل‌بودن تالاسمی و سایر هموگلوبینوپاتی‌ها بررسی شود (مشاوره ژنتیک)

2) آزمایشات HBS Ag، HBS Ab، HCV Ab، HIV Ab و روبلا قبل از حاملگی چک شود.

3) آزمایشات فریتین، تست‌های کبدی(LFT)، تست‌های تیروئیدی

(TSH,Free T4) و کلسیم و فسفر و قند خون قبل از حاملگی چک و در صورت لزوم درمان مناسب انجام شود.

4) اکوی قلب قبل از حاملگی و سپس در هر تریمستر حاملگی و همچنین بعد از زایمان انجام شود.

5) MRI قلب و کبد جهت ارزیابی بار آهن قبل از تصمیم به بارداری انجام شود.

6) سونوگرافی شکم و لگن قبل از بارداری انجام شود.

7) آهن‌زدایی کافی قبل از حاملگی جهت کاهش فریتین و اضافه‌بار آهن انجام شود.

8) به محض اطلاع از حاملگی باید داروهای آهن‌زدا (شلاتورها) قطع شود.

9) آنتی‌بادی اسکرین قبل از حاملگی انجام شود و در صورت لزوم رمان استئوپنی و استئوپروز انجام شود

11) صرف بیس فسفونات‌ها مثل آلندرونات، پامیدرونات و زولدرونیک اسید حداقل شش ماه قبل از حاملگی قطع شود.

12) داروهای مهارکننده ACE مثل کاپتوپریل و انالاپریل در زمان حاملگی قطع شود.

13) مصرف هیدروکسی اوره، ریباویرین و اینترفرون حداقل شش ماه قبل از حاملگی قطع شود.

14) در بیماران پرخطر و افرادی که اسپلنکتومی شده‌اند پروفیلاکسی با آنتی‌ترومبوتیک مثل آسپرین و یا انوکساپارین استفاده شود و از هفته 32 حاملگی به بعد فقط از انوکساپارین استفاده شود و تا شش هفته بعد از زایمان ادامه یابد.

15) سونوگرافی منظم جهت پایش رشد جنینی به‌ویژه در سه‌ماهه سوم حاملگی توصیه می‌شود.

16) در صورت نیاز به شلاتور آهن، دفروکسامین از سه‌ماهه دوم و سوم حاملگی می‌تواند استفاده شود.

17) در بیماران تالاسمی ماژور سطح هموگلوبین در حد 10 گرم بر دسی‌لیتر و بالاتر حفظ شود.

18) در مورد نوع زایمان (سزارین، زایمان طبیعی) متخصص زنان و زایمان با توجه به شرایط مادر و جنین باید تصمیم بگیرد.

19) غربالگری جهت دیابت بارداری در هفته 16 و در صورت نرمال‌بودن در هفته 28 بارداری انجام شود.

20) دریافت داروهای ضد تیروئید از قبیل کاربی‌مازول و متی‌مازول بایستی قطع و از پروپیل تیواوراسیل استفاده شود.

21) مصرف وارفارین، بایستی قطع و از هپارین استفاده شود.

22) اسید فولیک به منظور پیشگیری از بروز نقایص لوله عصبی در زمان حاملگی مصرف شود.

23) داروهای هیپوگلیسمیک خوراکی در صورت مصرف در زمان حاملگی به انسولین تغیر یابد.

24) مکمل‌های کلسیم و ویتامین D در زمان حاملگی مصرف شود.

25) اختلالات قلبی، تیروئیدی، دیابت، اضافه‌بار آهن، پوکی استخوان و... قبل از حاملگی باید درمان و سپس اقدام به بارداری صورت گیرد.

26) تیمی از متخصصان هماتولوژی، زنان، بیهوشی، نوزادان، غدد و قلب باید در مدیریت حاملگی در این بیماران دخیل باشند.