روزنامه هم‌میهن نوشت: ۲۴ بیمار هموفیلی فوت‌شده، اطلاعات دقیق ۲۳ نفر از آنها وجود دارد، این افراد از استان‌های فارس، آذربایجان شرقی، البرز، اصفهان، مرکزی، قم، تهران، خراسان رضوی، کهگیلویه و بویر احمد، دزفول، فارس، همدان، سیستان و بلوچستان و گیلان بودند، ۱۲ نفر از آنها کمبود فاکتور هشت داشتند، یک نفر فاکتور هفت، سه نفر فاکتور یک و یک نفر فاکتور ۹ بودند.
خونریزی‌های مغزی، کلیوی، معده و گوارش، ایست قلبی، سکته مغزی، عفونت داخلی، تشنج، سرطان‌ها، سیروز کبد، علت مرگ آنها بوده است. هرچند گفته می‌شود این ۲۴ نفر، بیماران هموفیلی ثبت‌شده در کانون هموفیلی ایران هستند و اطلاعی از فوت سایر بیماران مبتلا وجود ندارد. به گفته امین افشار، رئیس هیئت این کانون، آمارها قطعاً بیشتر است.
۲۸ مهرماه، رئیس وقت سازمان غذا و دارو مصاحبه‌ای درباره کمبود فاکتور ۹ بیماران هموفیلی کرد و خبر داد که برای واردات این دارو اقدام فوری می‌شود. او همچنین گفت: «یکی از مهم‌ترین موانع در تأمین به موقع فاکتور ۹، نبود دسترسی به منابع ارزی در اروپا و بدعهدی واردکنندگان است. برای رفع این مسئله، سازمان با همکاری بانک مرکزی، در حال تسریع فرآیند تخصیص ارز مرغوب برای شرکت‌های واردکننده دارو است.»
او این اطمینان‌خاطر را به خانواده‌ها داد که به زودی شرایط بهبود می‌یابد. شرایط، اما بهبود نیافت و بیماران در اعتراض به وضعیت‌شان دوباره تجمع کردند. هشتم آبان‌ماه امسال، سازمان غذا و دارو، درباره کمبود داروهای بیماران هموفیلی این توضیح را داد که این سازمان در تلاش است تا به‌طور پایدار داروهای حیاتی این بیماران را تامین کند و از طریق تعامل با بیمه‌ها، دسترسی بیماران را بهبود بخشد.
وعده آنها محقق نشد و حالا بررسی‌های «هم‌میهن» نشان می‌دهد از اول امسال، ۸ بیمار به‌دلیل نبود و کمبود دارو جان باخته‌اند. هموفیلی یک اختلال خونریزی ژنتیکی است که منجر به خونریزی طولانی‌مدت و بالا بودن احتمال خونریزی بیش از حد در پاسخ به جراحت یا جراحی می‌شود.
خانواده‌ها به دنبال دادخواهی
خانواده قربانیان کمبود دارو، به دنبال دادخواهی‌اند. آنها می‌خواهند پرونده مرگ عزیزان‌شان را به‌طور قانونی دنبال کنند. اینکه چرا دارو در بیمارستان در وضعیت اورژانسی و پس از خونریزی شدید، به آنها تزریق نشده و چرا بدون ویزیت پزشک مربوطه، از داروی جایگزین ایرانی استفاده کرده‌اند؟ مثل پدر محمدمعین هادی‌تمرین که در گزارش پزشکی، علت فوتش را خونریزی و ایست قلبی در اتاق عمل ثبت کرده‌اند. او بیمار فاکتور هشت بود.
بغض صدای پدر را قطع می‌کند و به گریه می‌اندازدش: «پسر من سالم بود. هنوز هم در کوچه منتظرش می‌ایستم.» محمدمعین هادی‌تمرین، ۳۲ ساله بود که برای خارج کردن سنگ کیسه صفرا، در بیمارستان بستری شد. او به داروی فاکتور هفت ایرانی حساسیت داشت و هربار که تزریق می‌کرد، به خونریزی می‌افتاد. برای او داروی فیبا تجویز کرده بودند. پزشک جراح، اما بی‌توجه به این موضوع، بدون اینکه از پزشک متخصص هموفیلی یا بیماری‌های خونی بخواهد او را ویزیت کند، به‌دلیل نبود داروی خارجی، قبل از عمل به او فاکتور هفت ایرانی را تزریق کرد که منجر به فوتش شد. محمدمعین، ۲۷ تیرماه امسال جانش را از دست داد: «ویزای کانادا داشت، قرار بود برود آنجا درمان شود.»
محمدمعین، در سال ۹۹ یکی از کاندیداهای تزریق زیرپوستی داروی هموفیلی بود، اما نامش را از فهرست خارج کردند: «پسر من یک سنگ صفرا داشت، مگر می‌شود به‌دلیل این سنگ، جانش را از دست بدهد؟ پس از عمل، معده‌اش خونریزی کرد و هرچه به پزشک مربوطه زنگ زدند که بیاید، نیامد و درنهایت فوت کرد. اگر او را در بخش گوارش بستری کرده بودند، حالا زنده بود. اگر خانم دکتر کریمی که پزشک معالج بود، بازنشسته نشده بود، الان زنده بود. وقتی دچار خونریزی شد، پزشکی بالای سرش نیامد.» پدر می‌گوید که محمدمعین، کمبود فاکتور هشت داشت، اما، چون فیبا زده بود، هروقت که فاکتور هفت خارجی وارد می‌شد مصرف می‌کرد.
اما وقتی ایرانی تولید شد و به او تزریق کردند، نزدیک بود جانش را از دست بدهد. دوبار هم تا پای مرگ رفت. این‌بار رفت و برنگشت: «همه مشکلات ما از سال ۹۶ شروع شد؛ درست از زمانی که دارو کمیاب و نایاب شد، بعد هم که دارو سهمیه‌ای شد، باید ماهانه ۲۰ هزار فیبا می‌دادند که به ما ۲ تا ۳ هزار واحد می‌دادند. کمبود دارو، جانش را به خطر انداخته بود.» پدر می‌گوید در درمانگاه هموفیلی بیمارستان امام خمینی تهران، ۴ نفر جلوی چشمانش فوت کرده‌اند و حالا مشخصات آنها را به خاطر ندارد: «حاضرم یک آپارتمان در اختیار انجمن‌های حامی این بیماران قرار دهم، اما درعوض متوجه شوم که چه بلایی سر بچه‌ام آمده است.»
حساسیت به پلاسما در نبود داروی اصلی
آقای قادر زینل، همسر شیدا صدیق‌بهزادی است؛ زنی ۶۳ ساله که علت فوتش را عفونت داخلی اعلام کردند، او داروی فاکتور یک دریافت می‌کرد و مردادماه امسال پس از سه ماه بستری در بیمارستان امام خمینی، جانش را از دست داد. به گفته همسرش، دو سال قبل ستون فقراتش را جراحی کردند و از همان زمان دچار خونریزی‌های متعدد و عفونت می‌شد. به‌دلیل کمبود دارو، پلاسما تزریق می‌کرد، اما به پلاسما حساسیت داشت، باید قبل از پلاسما برایش دو تا سه واحد داروی ضدحساسیت تزریق می‌کردند. با این حال این دارو هم با بدنش سازگار نبود.
او می‌گوید که کمبود دارو باعث شد تا زخم‌هایش به‌طور کامل التیام نیابد و درنهایت روی تخت بیمارستان فوت کند: «همسرم باید فیبرینوژن تزریق می‌کرد، اما این دارو وجود نداشت. پزشک درمانگاه بیمارستان می‌گفت، باید هفته‌ای دو واحد از این دارو تزریق کند. در این مدت ۱۵-۱۰ روز دارو وارد کشور شد، اما آنقدر کم بود که تعداد خیلی کمی به ما رسید.» او می‌گوید که شکایتی نکرده، اما از کانون هموفیلی ایران، پیگیری کرده، چراکه همواره از طریق مددکاری کانون متوجه می‌شدند که دارو وارد شده.
بعد از آن درخواست می‌دادند یا دارو به آنها می‌رسید یا نمی‌رسید: «تنها شکایت من از پزشک بخش هموفیلی بیمارستان امام خمینی است. به همسرم رسیدگی نکردند. گفتند دارو هست، اما برای همسرم اضطراری نیست و نمی‌دهیم. همسرم مدام عفونت داشت.» او از رفتار پزشک بیمارستان هم به‌شدت ناراضی است و می‌گوید به‌دلیل اینکه جراحی در این بیمارستان انجام نشده بود، برخورد بدی با ما کردند: «پزشک به من گفت که کاری نمی‌توانم انجام دهم، یا خودت ببرش یا خودمان می‌اندازیم‌اش بیرون. درنهایت هم با کلی پیگیری، سه شبانه‌روز در راهروی اورژانس بیمارستان بستری‌اش کردند.»
بیماران، فاکتور هفت را از ما قرض می‌گرفتند
امیررضا کودک ۱۳ ساله هموفیلی است که ۹ آبان‌ماه امسال به‌دلیل خونریزی مغزی جانش را از دست داد. مادر دقیق می‌گوید: «۱۳ سال و ۵ ماه و ۲۰ روز.» اعضای بدن او را پس از جان‌باختن، اهدا کردند. علت فوت، خونریزی مغزی اعلام شد. امیررضا ۲۷ مهرماه دچار خونریزی شد، ۲۸ مهرماه به بیمارستان منتقل‌اش کرده و دوم آبان‌ماه هم اعضای بدنش را اهدا کردند. درنهایت هم سوم آبان‌ماه او را به خاک سپردند.
امیررضا، بیمار هموفیلی ون ویلبراند بود؛ نوعی اختلال خونی و ژنتیکی که براساس آن خون در بدن فرد، در زمان مناسب و حین حوادث، به‌درستی لخته نمی‌شود. او سهمیه فاکتور هفت داشت، اما داروی اصلی‌اش نبود. داروی اصلی او افرزیس بود که دوهفته یک‌بار در مرکز درمانی تزریق می‌کرد. آفرزیس، یعنی دریافت خون و جداسازی پلاک‌های آن و سپس بازگرداندن خون به بدن فرد اهداکننده است.
مادر می‌گوید که همیشه فاکتور هفت در خانه داشتند، گاهی هم به سایر بیماران نیازمند به این دارو، قرض می‌دادند، گاهی هم باتوجه به فوریت نیاز، با پیک برایشان می‌فرستادند؛ برای بیمارانی که سهمیه‌شان کم بود. فاکتور هفت برای زمان خونریزی‌اش بود.
نبود دسترسی دائمی به دارو
احمد قویدل، مشاور هیئت‌مدیره و مدیر اجرایی کانون هموفیلی ایران است. او می‌گوید که آمار فوت ۲۴ بیمار هموفیلی بی‌سابقه است و در ۱۰ سال گذشته چنین آماری ثبت نشده است: «اصلی‌ترین دلیل بالا بودن این آمار، نبود دسترسی دائمی به داروست، آمار دقیقی از مرگ‌ومیرهای سالانه این بیماران وجود ندارد، اما براساس بررسی‌های من طی ۲۵ سالی که در کانون هموفیلی بودم، بدون اغراق این آمار دوبرابر شده است.» کانون هموفیلی ایران، ۳۲ دفتر نمایندگی دارد و این آمار از طریق نمایندگی‌ها جمع‌آوری شده است.
تمام فعالان این حوزه بر این موضوع اتفاق نظر دارند که دلیل اصلی فوت کردن بیماران هموفیلی، مهار نشدن خونریزی است. بیمار در مسیر زندگی روزانه‌اش دچار خونریزی‌هایی می‌شود که به‌دلیل نبود دارو، این خونریزی کنترل نمی‌شود، درمان‌های ناقص با دوز پایین، دلیل مرگ این بیماران است: «در سه، چهار سال گذشته، روزبه‌روز وضعیت بیماران هموفیلی بدتر شده است، دسترسی‌شان به دارو کم شده و شدیدترین صدمه‌ای که به آنها وارد شد، در سال ۱۴۰۲ بود که کمبود فاکتور هشت بسیار جدی شد و تولیدکننده داخلی نتوانست این دارو را تامین کند.»
در مردادماه سال گذشته، ماجرای کمبود این دارو آنقدر بحرانی شد که رئیس وقت سازمان غذا و دارو، از بیماران هموفیلی عذرخواهی کرد. در آن دوره بیماران نسبت به کمبود داروی هملیبرا یا مهارکننده فاکتور ۸ تجمع کرده بودند. قویدل می‌گوید که در آن دوره حدود ۶ ماه بیماران هموفیلی به این فاکتور دسترسی نداشتند، همچنین تعداد زیادی از کودکان در وضعیت پروفیلاکسی یا پیشگیری دارویی قرار داشتند؛ یعنی قبل از خونریزی دارو تزریق می‌کردند تا مفاصل‌شان سالم بماند. این کمبود دارویی، نتیجه ۱۵-۱۰ سال مراقبت از کودکان هموفیلی را نابود کرد. در پروفیلاکسی، بیمار به نسبت شدت خونریزی‌هایش یک تا سه روز در هفته، دوز معینی از دارو را تزریق می‌کند.»
او می‌گوید که آنها طی نامه‌ای نگرانی خودشان را نسبت به این مسئله، به وزارت بهداشت و سازمان غذا و دارو اعلام کرده‌اند، درحالی‌که سازمان غذا و دارو در جواب به آنها گفته آمارهای سالانه نشان می‌دهد که در طول سال فلان میزان دارو برای این بیماران تامین شده که کافی بوده است.
قویدل، اما در توضیح این موضوع می‌گوید که شاید در پایان سال به میزان نیاز بیماران، دارو تامین شده، اما این دسترسی مداوم نبوده است، یعنی کمبودهای دوره‌ای به دلایل مختلف منجر شده تا بیماران صدمه ببینند، یعنی خونریزی‌هایی که برای آنها ایجاد شده، عوارض دیگری برایشان تولید کرده و غیرقابل کنترل شده و درنهایت بیمار را به کام مرگ برده است: «دسترسی دائمی بیماران هموفیلی به دارو، اصلی‌ترین چالش آنهاست.
در این میان داروهایی ریکامبیننت یا نوترکیب در داخل کشور تولید می‌شوند، مثل فاکتور هفت که دو تولیدکننده داخلی دارد و کمبودی وجود ندارد. اما در ارتباط با فاکتور ۹ که منبع تامین ریکامبیننت در کشور ندارد، براساس تصمیمی که در دوره وزارت مرضیه دستجردی بر وزارت بهداشت گرفته شد، باید فاکتور ۹ ما از منبع پلاسما تامین شود. اما در این حوزه به‌درستی عمل نشده و درنهایت از نظر دسترسی به فاکتورهای ۸ و ۹ پلاسمایی به‌طور دائمی دچار کمبودهای دوره‌ای شده‌ایم و این کمبودها خونریزی بیماران را تشدید می‌کند. خونریزی بیماران به‌دلیل کمبود دارو به‌طور کامل درمان نمی‌شود و در مقابل برایشان از داروهای غیرکنسانتره استفاده می‌کنند.»
کمتر از نیمی از پلاسما تبدیل به دارو شد
آنطور که بررسی‌ها نشان می‌دهد میزان واقعی دسترسی بیماران هموفیلی به فاکتور، از نظر واحد بین‌المللی، عدد یک است، اما دسترسی بیماران تا همین الان، نیم است. یعنی اگر به اندازه ۸۵ میلیون یونیت فاکتور ۹ در کشور از منبع پلاسمایی ایرانی تولید شود، بیماران مشکلی پیدا نمی‌کنند، البته به این شرط که به موقع سفارش و پول آن هم پرداخت شود، اما آنطور که قویدل می‌گوید، کمتر از نصف پلاسمایی که برای پالایش به خارج از کشور ارسال شده، تبدیل به فاکتورهای ۸ و ۹ شده است: «دسترسی کافی معیار بین‌المللی دارد، سطح دسترسی به دارو در کشورهای اروپایی و آمریکایی ۷ تا ۱۰ است. در کشورهای منطقه مثل ترکیه ۲/۵، ۳/۲ و ۳/۴ است. ۴، عددی است که وزارت بهداشت ایران می‌تواند از طریق آن بیماران را در وضعیت پیشگیری قرار دهد. در مورد فاکتور ۹، این عدد معادل جمعیت است، بنابراین اگر برای فاکتور ۹ با درصد یک بین‌المللی دسترسی داشته باشیم، بیماران ما سالم می‌مانند.».
اما ماجرا به اینجا ختم نمی‌شود. دیگر داروهایی که به سایر اختلالات انعقادی مربوط می‌شود مثل فیبا و هیومیت که برای زنان با اختلالات انعقادی حیاتی است نیاز به ارز مرغوب دارد؛ قویدل می‌گوید که منظور از ارز مرغوب، ارز اروپایی است. چراکه شرکت سازنده این داروها به‌ویژه هیومیت، فاکتور ۱۳ و فیبرینوژن، آمریکایی است و به‌هیچ‌وجه ارزهای کشورهای عربی و چند کشور دیگر که منشأ آنها معلوم نیست را نمی‌پذیرند. قویدل می‌گوید که تامین ارز مرغوب برای بیماران هموفیلی موضوع جدی است و باید برایش پیش‌بینی‌های لازم انجام شود.
هرچند به گفته قویدل، فیبرینوژن، کمبود جهانی دارد و احتمالاً تا یکی، دو ماه بعد از سال جدید میلادی هم ادامه پیدا می‌کند: «تولیدکننده‌های داروهای بیماران نادر، در دنیا بسیار محدود هستند و در حال حاضر هم تولید جهانی فیبرینوژن با مشکل مواجه شده است. ماه‌ها زمان می‌برد تا پلاسما جمع و تبدیل به این دارو شود. کشور در کمبود این دارو شاید خیلی مقصر نباشد، اما مسئله این است که باید از قبل، ذخیره دارویی را پیش‌بینی کرده باشد تا در زمان بحران مورد تهدید قرار نگیرد.»
فیبرینوژن، پروتئینی محلول در خون است که هنگام انعقاد خون بر اثر آزاد و فعال شدن آنزیم ترومبین، به رشته‌های نامحلول فیبرین تبدیل می‌شود و در انعقاد خون نقش مهمی دارد. فیبرینوژن در کبد ساخته می‌شود و سطح خونی آن در شرایطی مثل بارداری و التهاب افزایش می‌یابد.
حالا کارشناسان این حوزه تاکید می‌کنند که به‌دلیل اختصاص ندادن ارز کافی، به‌طور دائمی کشور با کمبود این داروها مواجه است و بیمارانی که به این سه داروی حیاتی نیاز دارند، همیشه در معرض تهدید قرار دارند.
۴ بار تغییر قیمت در سال
نکته دیگر، تغییرات دائمی قیمت داروست. گفته می‌شود قیمت این داروها در سال، تا چهاربار هم تغییر می‌کند. وقتی هم قیمت تغییر می‌کند، بیش از یک هفته زمان می‌برد تا سازمان غذا و دارو قیمت جدید را به بیمه اعلام کند و درنهایت بیمار بتواند دارو بگیرد. قویدل می‌گوید که در میان این داروها، آنچه برای دولت فایده دارد، دسترسی به داروهای نوین است؛ با این حال این سیاست‌ها از سوی دولت جدی گرفته نمی‌شود: «نزدیک به ۱۲۲ نفر از بیماران هموفیلی ثبت شده، از داروهای نوینی استفاده می‌کنند که ماندگاری یک ماهه در سال دارند. این داروها به‌صورت زیرپوستی تزریق می‌شوند، اما این سیاست‌ها به خوبی دنبال نمی‌شوند و بیمه هم نیستند. در حال حاضر صندوق حمایت از بیماران صعب‌العلاج از این بیماران حمایت می‌کند که چالش‌های زیادی هم دارد.»
بیماران هموفیلی، خدمات درمان جامع ندارند، براساس پروتکل‌هایی که مصوبه وزارت بهداشت است، قرار بر این بود که خدمات چندوجهی درمان جامع در تمام دانشگاه‌های علوم پزشکی ارائه شود، مثل دندانپزشکی، فیزیوتراپی و ارتوپدی. اما براساس اعلام فعالان در این حوزه، همه اینها تنها روی کاغذ است؛ سیاست‌هایی که در زمان تصدی‌گری قاضی‌زاده‌هاشمی بر وزارت بهداشت ابلاغ شد، اما پس از رفتن او از وزارت بهداشت، این سازوکار هم به هم‌ریخت. قویدل می‌گوید که درمانگاه بیماران هموفیلی بیمارستان امام‌خمینی، یکی از مهم‌ترین و اصلی‌ترین مراکز درمان این بیماران است، اما شاید باور نکنید که تا یک‌ماه پیش، فیزیوتراپ نداشت، همچنین خدمات دندانپزشکی در تمام استان‌ها برای این بیماران، با چالش مواجه است.
نکته دیگر، بی‌توجهی به قانونی است که مجلس اخیراً تصویب کرده است. اواخر آذرماه برای اولین‌بار در بودجه سال آینده، بودجه‌ای برای ذخیره‌سازی دارو اختصاص یافت. براساس این مصوبه، مجلس سازمان غذا و دارو را موظف به ایجاد ذخیره شش‌ماهه دارو و ملزومات پزشکی ضروری، مطابق با فهرست وزارت بهداشت کرده است. دلیل هم، مقابله با مشکلات بهداشتی ناشی از تحریم‌ها عنوان شد. این موضوع مورد توجه قویدل بود: «اگر این مصوبه اجرا شود، بیماران ما سالم‌تر می‌مانند. ما به جایی رسیده‌ایم که هیچ دارویی برای بیماران ما در دسترس نیست.»
خونریزی، علت فوت بیماران
امین افشار، رئیس هیئت‌مدیره کانون هموفیلی ایران هم با تایید آمار ۲۴ فوتی از ابتدای سال، می‌گوید که آمارهای واقعی بیش از اینهاست: «به‌دلیل کمبود فراورده‌های انعقادی و کمبود دارو، آمار فوتی‌ها در بیمارستان‌ها قطعاً بیشتر از ۲۴ بیمار هموفیلی است. ما فقط آمار فوت بیماران هموفیلی ثبت‌شده را داریم، اما این آمار مثل نوک کوه یخ است. در حوزه بیماران ون ویلبراند ـ به‌عنوان شایع‌ترین اختلال انعقادی ارثی ـ همین اتفاق افتاده است و ما تنها ۱۰ درصد از این بیماران را شناسایی کرده‌ایم و ۹۰ درصد ناشناس هستند.
مثلاً اگر یک دختر بیمار ۷ ساله در آذربایجان به‌دلیل کمبود هیومیت فوت کرد، جزو آمار ما به‌شمار نمی‌رود.» به گفته او، در سالهای گذشته آمار فوتی‌ها خیلی کمتر بود: «وقتی می‌گوییم که داروی هیومیت در کشور کمبود جدی دارد و تعدادی از بیماران به این دلیل فوت کرده‌اند، سازمان غذا و دارو بلافاصله پاسخ می‌دهد که دارو در کشور وجود دارد. اما واکنش ما این است که این دارو به تعداد بیماران نیست. بیمار ۷ سالهای در سراب دچار خونریزی شد درحالی‌که این دارو در سراب وجود نداشت، تا دارو از تبریز به سراب فرستاده شود، بیمار فوت کرد.»
افشار می‌گوید که خونریزی مفصلی منجر به مرگ بیماران نمی‌شود و باعث معلولیت‌شان می‌شود؛ دلیل فوت بیمار، خونریزی مغزی یا گوارشی و... است: «بدن انسان به‌طور طبیعی یک سطحی از فاکتورهای انعقادی را تولید می‌کند تا زمانی‌که خونریزی اتفاق می‌افتد، زنجیره انعقاد از یک تا ۱۳ شکل بگیرد، در این میان پلاکت‌ها هم عملکرد خودشان را دارند تا لخته خون تشکیل شود. حالا تصور کنید که بیمار هموفیلی باشد و فاکتور هشت در بدنش به اندازه کافی تولید نشود، بنابراین زنجیره انعقادی هم در بدنش تشکیل نمی‌شود. روش درمانی که در دنیا وجود دارد و وزارت بهداشت هم آن را پذیرفته، پروفیلاکسی یا همان روش پیشگیرانه است.»
رئیس هیئت‌مدیره کانون هموفیلی ایران می‌گوید کسانی که در ابتدای امسال فوت کرده‌اند، خونریزی‌شان از بهمن‌ماه سال گذشته شروع شده است: «به‌دلیل کمبود دارو، به‌جای اینکه به بیمار فاکتور ۸ و هیومیت بزنند، برایش پلاسما و کرایو تزریق کرده‌اند، درحالی‌که اینها نمی‌توانند به اندازه کافی خونریزی را کنترل کنند. بیمار هر دفعه باید ۳ هزار یونیت فاکتور ۹ تزریق کند، درحالی‌که هر واحد پلاسما تنها ۲۰۰ یونیت فاکتور ۹ در خود دارد، بنابراین باید ۱۵ لیتر پلاسما برایش تزریق شود تا خونریزی کنترل شود، اما این میزان پلاسما، کبد و کلیه‌اش را از کار می‌اندازد و درنهایت فوت می‌کند.
در مقابل اعلام می‌شود که دارو وجود داشته است.» به گفته او، ۴ ماه در کشور کمبود فاکتور ۹ بوده، بنابراین به‌جای اینکه به بیمار ماهانه ۳۰ سهمیه بدهند، به او ۱۰ سهمیه می‌دهند. همین موضوع باعث می‌شود تا خونریزی قطع نشده و بیمار دچار آسیب‌های مفصلی شود. وقتی مفصل از بین رفت، دیگر با ۳۰ فاکتور هم نمی‌توان او را درمان کرد.
او می‌گوید که این مسئله به معاونت داروی وزارت بهداشت اطلاع داده شده است، با اینکه مسئولان قبلی این موضوع را انکار می‌کردند، اما مدیرکل دارویی جدید سازمان غذا و دارو پذیرفته که کمبودهای دارویی فراتر از آن چیزی است که قبلاً اعلام می‌شد، حتی اخیراً هم مصاحبه کرده و گفته‌اند که دوره گذشته، دوره طلایی برای شرکت‌های واردکننده و داروهای اورژانسی بوده است: «هربار که ما اعتراض کردیم و بیماران تجمع کردند، دستور ورود اضطراری دارو را دادند، اما داروهای فوریتی، داروهایی‌اند که از کف داروخانه برخی از کشورها با تاریخ مصرف محدود وارد می‌شوند.»
به گفته او، کانون هموفیلی ایران یک نمایه دارویی دارد که نمایندگان آن در استان‌ها آمارها را تجمیع می‌کنند، براساس همین نمایه، مشخص شده که داروی فیبرینوژن به‌عنوان یک داروی بیمارستانی، از ابتدای امسال کمبود دارد و هنوز هم مرتفع نشده است. تعدادی از بیماران به همین دلیل جان‌شان را از دست داده‌اند. افشار، اما به نکته دیگری توجه می‌کند: «تعدادی از بیماران فیبرینوژن که فوت کرده‌اند، اصلاً بیمار هموفیلی نیستند، هر بیماری که در حوزه جراحی و... دچار خونریزی شود، اولین داروی بیمارستانی که برایش تجویز می‌شود، همین داروست.
ما اطلاع داریم که تعداد زیادی از زنان باردار که موقع زایمان فوت کرده‌اند، به‌دلیل خونریزی و نبود این دارو بوده است. برخی از بیماران ما هفت، هشت ماه در بیمارستان بودند، اما به آنها این دارو داده نشده است. اگر داده می‌شد، خونریزی‌شان کنترل می‌شد. پروتکل‌ها تاکید می‌کنند که قبل از خونریزی باید به بیماران هموفیلی دارو داده شود و قبل از فوران باید درمان شوند؛ بعد از فوران بیماری، نمی‌توان کنترلش کرد. این موضوع حتی برای دوره عادت ماهانه زنان بیمار هم صدق می‌کند.»
روزنامه هم‌میهن نوشت: ۲۴ بیمار هموفیلی فوت‌شده، اطلاعات دقیق ۲۳ نفر از آنها وجود دارد، این افراد از استان‌های فارس، آذربایجان شرقی، البرز، اصفهان، مرکزی، قم، تهران، خراسان رضوی، کهگیلویه و بویر احمد، دزفول، فارس، همدان، سیستان و بلوچستان و گیلان بودند، ۱۲ نفر از آنها کمبود فاکتور هشت داشتند، یک نفر فاکتور هفت، سه نفر فاکتور یک و یک نفر فاکتور ۹ بودند.
خونریزی‌های مغزی، کلیوی، معده و گوارش، ایست قلبی، سکته مغزی، عفونت داخلی، تشنج، سرطان‌ها، سیروز کبد، علت مرگ آنها بوده است. هرچند گفته می‌شود این ۲۴ نفر، بیماران هموفیلی ثبت‌شده در کانون هموفیلی ایران هستند و اطلاعی از فوت سایر بیماران مبتلا وجود ندارد. به گفته امین افشار، رئیس هیئت این کانون، آمارها قطعاً بیشتر است.
۲۸ مهرماه، رئیس وقت سازمان غذا و دارو مصاحبه‌ای درباره کمبود فاکتور ۹ بیماران هموفیلی کرد و خبر داد که برای واردات این دارو اقدام فوری می‌شود. او همچنین گفت: «یکی از مهم‌ترین موانع در تأمین به موقع فاکتور ۹، نبود دسترسی به منابع ارزی در اروپا و بدعهدی واردکنندگان است. برای رفع این مسئله، سازمان با همکاری بانک مرکزی، در حال تسریع فرآیند تخصیص ارز مرغوب برای شرکت‌های واردکننده دارو است.»
او این اطمینان‌خاطر را به خانواده‌ها داد که به زودی شرایط بهبود می‌یابد. شرایط، اما بهبود نیافت و بیماران در اعتراض به وضعیت‌شان دوباره تجمع کردند. هشتم آبان‌ماه امسال، سازمان غذا و دارو، درباره کمبود داروهای بیماران هموفیلی این توضیح را داد که این سازمان در تلاش است تا به‌طور پایدار داروهای حیاتی این بیماران را تامین کند و از طریق تعامل با بیمه‌ها، دسترسی بیماران را بهبود بخشد.
وعده آنها محقق نشد و حالا بررسی‌های «هم‌میهن» نشان می‌دهد از اول امسال، ۸ بیمار به‌دلیل نبود و کمبود دارو جان باخته‌اند. هموفیلی یک اختلال خونریزی ژنتیکی است که منجر به خونریزی طولانی‌مدت و بالا بودن احتمال خونریزی بیش از حد در پاسخ به جراحت یا جراحی می‌شود.
خانواده‌ها به دنبال دادخواهی
خانواده قربانیان کمبود دارو، به دنبال دادخواهی‌اند. آنها می‌خواهند پرونده مرگ عزیزان‌شان را به‌طور قانونی دنبال کنند. اینکه چرا دارو در بیمارستان در وضعیت اورژانسی و پس از خونریزی شدید، به آنها تزریق نشده و چرا بدون ویزیت پزشک مربوطه، از داروی جایگزین ایرانی استفاده کرده‌اند؟ مثل پدر محمدمعین هادی‌تمرین که در گزارش پزشکی، علت فوتش را خونریزی و ایست قلبی در اتاق عمل ثبت کرده‌اند. او بیمار فاکتور هشت بود.
بغض صدای پدر را قطع می‌کند و به گریه می‌اندازدش: «پسر من سالم بود. هنوز هم در کوچه منتظرش می‌ایستم.» محمدمعین هادی‌تمرین، ۳۲ ساله بود که برای خارج کردن سنگ کیسه صفرا، در بیمارستان بستری شد. او به داروی فاکتور هفت ایرانی حساسیت داشت و هربار که تزریق می‌کرد، به خونریزی می‌افتاد. برای او داروی فیبا تجویز کرده بودند. پزشک جراح، اما بی‌توجه به این موضوع، بدون اینکه از پزشک متخصص هموفیلی یا بیماری‌های خونی بخواهد او را ویزیت کند، به‌دلیل نبود داروی خارجی، قبل از عمل به او فاکتور هفت ایرانی را تزریق کرد که منجر به فوتش شد. محمدمعین، ۲۷ تیرماه امسال جانش را از دست داد: «ویزای کانادا داشت، قرار بود برود آنجا درمان شود.»
محمدمعین، در سال ۹۹ یکی از کاندیداهای تزریق زیرپوستی داروی هموفیلی بود، اما نامش را از فهرست خارج کردند: «پسر من یک سنگ صفرا داشت، مگر می‌شود به‌دلیل این سنگ، جانش را از دست بدهد؟ پس از عمل، معده‌اش خونریزی کرد و هرچه به پزشک مربوطه زنگ زدند که بیاید، نیامد و درنهایت فوت کرد. اگر او را در بخش گوارش بستری کرده بودند، حالا زنده بود. اگر خانم دکتر کریمی که پزشک معالج بود، بازنشسته نشده بود، الان زنده بود. وقتی دچار خونریزی شد، پزشکی بالای سرش نیامد.» پدر می‌گوید که محمدمعین، کمبود فاکتور هشت داشت، اما، چون فیبا زده بود، هروقت که فاکتور هفت خارجی وارد می‌شد مصرف می‌کرد.
اما وقتی ایرانی تولید شد و به او تزریق کردند، نزدیک بود جانش را از دست بدهد. دوبار هم تا پای مرگ رفت. این‌بار رفت و برنگشت: «همه مشکلات ما از سال ۹۶ شروع شد؛ درست از زمانی که دارو کمیاب و نایاب شد، بعد هم که دارو سهمیه‌ای شد، باید ماهانه ۲۰ هزار فیبا می‌دادند که به ما ۲ تا ۳ هزار واحد می‌دادند. کمبود دارو، جانش را به خطر انداخته بود.» پدر می‌گوید در درمانگاه هموفیلی بیمارستان امام خمینی تهران، ۴ نفر جلوی چشمانش فوت کرده‌اند و حالا مشخصات آنها را به خاطر ندارد: «حاضرم یک آپارتمان در اختیار انجمن‌های حامی این بیماران قرار دهم، اما درعوض متوجه شوم که چه بلایی سر بچه‌ام آمده است.»
حساسیت به پلاسما در نبود داروی اصلی
آقای قادر زینل، همسر شیدا صدیق‌بهزادی است؛ زنی ۶۳ ساله که علت فوتش را عفونت داخلی اعلام کردند، او داروی فاکتور یک دریافت می‌کرد و مردادماه امسال پس از سه ماه بستری در بیمارستان امام خمینی، جانش را از دست داد. به گفته همسرش، دو سال قبل ستون فقراتش را جراحی کردند و از همان زمان دچار خونریزی‌های متعدد و عفونت می‌شد. به‌دلیل کمبود دارو، پلاسما تزریق می‌کرد، اما به پلاسما حساسیت داشت، باید قبل از پلاسما برایش دو تا سه واحد داروی ضدحساسیت تزریق می‌کردند. با این حال این دارو هم با بدنش سازگار نبود.
او می‌گوید که کمبود دارو باعث شد تا زخم‌هایش به‌طور کامل التیام نیابد و درنهایت روی تخت بیمارستان فوت کند: «همسرم باید فیبرینوژن تزریق می‌کرد، اما این دارو وجود نداشت. پزشک درمانگاه بیمارستان می‌گفت، باید هفته‌ای دو واحد از این دارو تزریق کند. در این مدت ۱۵-۱۰ روز دارو وارد کشور شد، اما آنقدر کم بود که تعداد خیلی کمی به ما رسید.» او می‌گوید که شکایتی نکرده، اما از کانون هموفیلی ایران، پیگیری کرده، چراکه همواره از طریق مددکاری کانون متوجه می‌شدند که دارو وارد شده.
بعد از آن درخواست می‌دادند یا دارو به آنها می‌رسید یا نمی‌رسید: «تنها شکایت من از پزشک بخش هموفیلی بیمارستان امام خمینی است. به همسرم رسیدگی نکردند. گفتند دارو هست، اما برای همسرم اضطراری نیست و نمی‌دهیم. همسرم مدام عفونت داشت.» او از رفتار پزشک بیمارستان هم به‌شدت ناراضی است و می‌گوید به‌دلیل اینکه جراحی در این بیمارستان انجام نشده بود، برخورد بدی با ما کردند: «پزشک به من گفت که کاری نمی‌توانم انجام دهم، یا خودت ببرش یا خودمان می‌اندازیم‌اش بیرون. درنهایت هم با کلی پیگیری، سه شبانه‌روز در راهروی اورژانس بیمارستان بستری‌اش کردند.»
بیماران، فاکتور هفت را از ما قرض می‌گرفتند
امیررضا کودک ۱۳ ساله هموفیلی است که ۹ آبان‌ماه امسال به‌دلیل خونریزی مغزی جانش را از دست داد. مادر دقیق می‌گوید: «۱۳ سال و ۵ ماه و ۲۰ روز.» اعضای بدن او را پس از جان‌باختن، اهدا کردند. علت فوت، خونریزی مغزی اعلام شد. امیررضا ۲۷ مهرماه دچار خونریزی شد، ۲۸ مهرماه به بیمارستان منتقل‌اش کرده و دوم آبان‌ماه هم اعضای بدنش را اهدا کردند. درنهایت هم سوم آبان‌ماه او را به خاک سپردند.
امیررضا، بیمار هموفیلی ون ویلبراند بود؛ نوعی اختلال خونی و ژنتیکی که براساس آن خون در بدن فرد، در زمان مناسب و حین حوادث، به‌درستی لخته نمی‌شود. او سهمیه فاکتور هفت داشت، اما داروی اصلی‌اش نبود. داروی اصلی او افرزیس بود که دوهفته یک‌بار در مرکز درمانی تزریق می‌کرد. آفرزیس، یعنی دریافت خون و جداسازی پلاک‌های آن و سپس بازگرداندن خون به بدن فرد اهداکننده است.
مادر می‌گوید که همیشه فاکتور هفت در خانه داشتند، گاهی هم به سایر بیماران نیازمند به این دارو، قرض می‌دادند، گاهی هم باتوجه به فوریت نیاز، با پیک برایشان می‌فرستادند؛ برای بیمارانی که سهمیه‌شان کم بود. فاکتور هفت برای زمان خونریزی‌اش بود.
نبود دسترسی دائمی به دارو
احمد قویدل، مشاور هیئت‌مدیره و مدیر اجرایی کانون هموفیلی ایران است. او می‌گوید که آمار فوت ۲۴ بیمار هموفیلی بی‌سابقه است و در ۱۰ سال گذشته چنین آماری ثبت نشده است: «اصلی‌ترین دلیل بالا بودن این آمار، نبود دسترسی دائمی به داروست، آمار دقیقی از مرگ‌ومیرهای سالانه این بیماران وجود ندارد، اما براساس بررسی‌های من طی ۲۵ سالی که در کانون هموفیلی بودم، بدون اغراق این آمار دوبرابر شده است.» کانون هموفیلی ایران، ۳۲ دفتر نمایندگی دارد و این آمار از طریق نمایندگی‌ها جمع‌آوری شده است.
تمام فعالان این حوزه بر این موضوع اتفاق نظر دارند که دلیل اصلی فوت کردن بیماران هموفیلی، مهار نشدن خونریزی است. بیمار در مسیر زندگی روزانه‌اش دچار خونریزی‌هایی می‌شود که به‌دلیل نبود دارو، این خونریزی کنترل نمی‌شود، درمان‌های ناقص با دوز پایین، دلیل مرگ این بیماران است: «در سه، چهار سال گذشته، روزبه‌روز وضعیت بیماران هموفیلی بدتر شده است، دسترسی‌شان به دارو کم شده و شدیدترین صدمه‌ای که به آنها وارد شد، در سال ۱۴۰۲ بود که کمبود فاکتور هشت بسیار جدی شد و تولیدکننده داخلی نتوانست این دارو را تامین کند.»
در مردادماه سال گذشته، ماجرای کمبود این دارو آنقدر بحرانی شد که رئیس وقت سازمان غذا و دارو، از بیماران هموفیلی عذرخواهی کرد. در آن دوره بیماران نسبت به کمبود داروی هملیبرا یا مهارکننده فاکتور ۸ تجمع کرده بودند. قویدل می‌گوید که در آن دوره حدود ۶ ماه بیماران هموفیلی به این فاکتور دسترسی نداشتند، همچنین تعداد زیادی از کودکان در وضعیت پروفیلاکسی یا پیشگیری دارویی قرار داشتند؛ یعنی قبل از خونریزی دارو تزریق می‌کردند تا مفاصل‌شان سالم بماند. این کمبود دارویی، نتیجه ۱۵-۱۰ سال مراقبت از کودکان هموفیلی را نابود کرد. در پروفیلاکسی، بیمار به نسبت شدت خونریزی‌هایش یک تا سه روز در هفته، دوز معینی از دارو را تزریق می‌کند.»
او می‌گوید که آنها طی نامه‌ای نگرانی خودشان را نسبت به این مسئله، به وزارت بهداشت و سازمان غذا و دارو اعلام کرده‌اند، درحالی‌که سازمان غذا و دارو در جواب به آنها گفته آمارهای سالانه نشان می‌دهد که در طول سال فلان میزان دارو برای این بیماران تامین شده که کافی بوده است.
قویدل، اما در توضیح این موضوع می‌گوید که شاید در پایان سال به میزان نیاز بیماران، دارو تامین شده، اما این دسترسی مداوم نبوده است، یعنی کمبودهای دوره‌ای به دلایل مختلف منجر شده تا بیماران صدمه ببینند، یعنی خونریزی‌هایی که برای آنها ایجاد شده، عوارض دیگری برایشان تولید کرده و غیرقابل کنترل شده و درنهایت بیمار را به کام مرگ برده است: «دسترسی دائمی بیماران هموفیلی به دارو، اصلی‌ترین چالش آنهاست.
در این میان داروهایی ریکامبیننت یا نوترکیب در داخل کشور تولید می‌شوند، مثل فاکتور هفت که دو تولیدکننده داخلی دارد و کمبودی وجود ندارد. اما در ارتباط با فاکتور ۹ که منبع تامین ریکامبیننت در کشور ندارد، براساس تصمیمی که در دوره وزارت مرضیه دستجردی بر وزارت بهداشت گرفته شد، باید فاکتور ۹ ما از منبع پلاسما تامین شود. اما در این حوزه به‌درستی عمل نشده و درنهایت از نظر دسترسی به فاکتورهای ۸ و ۹ پلاسمایی به‌طور دائمی دچار کمبودهای دوره‌ای شده‌ایم و این کمبودها خونریزی بیماران را تشدید می‌کند. خونریزی بیماران به‌دلیل کمبود دارو به‌طور کامل درمان نمی‌شود و در مقابل برایشان از داروهای غیرکنسانتره استفاده می‌کنند.»
کمتر از نیمی از پلاسما تبدیل به دارو شد
آنطور که بررسی‌ها نشان می‌دهد میزان واقعی دسترسی بیماران هموفیلی به فاکتور، از نظر واحد بین‌المللی، عدد یک است، اما دسترسی بیماران تا همین الان، نیم است. یعنی اگر به اندازه ۸۵ میلیون یونیت فاکتور ۹ در کشور از منبع پلاسمایی ایرانی تولید شود، بیماران مشکلی پیدا نمی‌کنند، البته به این شرط که به موقع سفارش و پول آن هم پرداخت شود، اما آنطور که قویدل می‌گوید، کمتر از نصف پلاسمایی که برای پالایش به خارج از کشور ارسال شده، تبدیل به فاکتورهای ۸ و ۹ شده است: «دسترسی کافی معیار بین‌المللی دارد، سطح دسترسی به دارو در کشورهای اروپایی و آمریکایی ۷ تا ۱۰ است. در کشورهای منطقه مثل ترکیه ۲/۵، ۳/۲ و ۳/۴ است. ۴، عددی است که وزارت بهداشت ایران می‌تواند از طریق آن بیماران را در وضعیت پیشگیری قرار دهد. در مورد فاکتور ۹، این عدد معادل جمعیت است، بنابراین اگر برای فاکتور ۹ با درصد یک بین‌المللی دسترسی داشته باشیم، بیماران ما سالم می‌مانند.».
اما ماجرا به اینجا ختم نمی‌شود. دیگر داروهایی که به سایر اختلالات انعقادی مربوط می‌شود مثل فیبا و هیومیت که برای زنان با اختلالات انعقادی حیاتی است نیاز به ارز مرغوب دارد؛ قویدل می‌گوید که منظور از ارز مرغوب، ارز اروپایی است. چراکه شرکت سازنده این داروها به‌ویژه هیومیت، فاکتور ۱۳ و فیبرینوژن، آمریکایی است و به‌هیچ‌وجه ارزهای کشورهای عربی و چند کشور دیگر که منشأ آنها معلوم نیست را نمی‌پذیرند. قویدل می‌گوید که تامین ارز مرغوب برای بیماران هموفیلی موضوع جدی است و باید برایش پیش‌بینی‌های لازم انجام شود.
هرچند به گفته قویدل، فیبرینوژن، کمبود جهانی دارد و احتمالاً تا یکی، دو ماه بعد از سال جدید میلادی هم ادامه پیدا می‌کند: «تولیدکننده‌های داروهای بیماران نادر، در دنیا بسیار محدود هستند و در حال حاضر هم تولید جهانی فیبرینوژن با مشکل مواجه شده است. ماه‌ها زمان می‌برد تا پلاسما جمع و تبدیل به این دارو شود. کشور در کمبود این دارو شاید خیلی مقصر نباشد، اما مسئله این است که باید از قبل، ذخیره دارویی را پیش‌بینی کرده باشد تا در زمان بحران مورد تهدید قرار نگیرد.»
فیبرینوژن، پروتئینی محلول در خون است که هنگام انعقاد خون بر اثر آزاد و فعال شدن آنزیم ترومبین، به رشته‌های نامحلول فیبرین تبدیل می‌شود و در انعقاد خون نقش مهمی دارد. فیبرینوژن در کبد ساخته می‌شود و سطح خونی آن در شرایطی مثل بارداری و التهاب افزایش می‌یابد.
حالا کارشناسان این حوزه تاکید می‌کنند که به‌دلیل اختصاص ندادن ارز کافی، به‌طور دائمی کشور با کمبود این داروها مواجه است و بیمارانی که به این سه داروی حیاتی نیاز دارند، همیشه در معرض تهدید قرار دارند.
۴ بار تغییر قیمت در سال
نکته دیگر، تغییرات دائمی قیمت داروست. گفته می‌شود قیمت این داروها در سال، تا چهاربار هم تغییر می‌کند. وقتی هم قیمت تغییر می‌کند، بیش از یک هفته زمان می‌برد تا سازمان غذا و دارو قیمت جدید را به بیمه اعلام کند و درنهایت بیمار بتواند دارو بگیرد. قویدل می‌گوید که در میان این داروها، آنچه برای دولت فایده دارد، دسترسی به داروهای نوین است؛ با این حال این سیاست‌ها از سوی دولت جدی گرفته نمی‌شود: «نزدیک به ۱۲۲ نفر از بیماران هموفیلی ثبت شده، از داروهای نوینی استفاده می‌کنند که ماندگاری یک ماهه در سال دارند. این داروها به‌صورت زیرپوستی تزریق می‌شوند، اما این سیاست‌ها به خوبی دنبال نمی‌شوند و بیمه هم نیستند. در حال حاضر صندوق حمایت از بیماران صعب‌العلاج از این بیماران حمایت می‌کند که چالش‌های زیادی هم دارد.»
بیماران هموفیلی، خدمات درمان جامع ندارند، براساس پروتکل‌هایی که مصوبه وزارت بهداشت است، قرار بر این بود که خدمات چندوجهی درمان جامع در تمام دانشگاه‌های علوم پزشکی ارائه شود، مثل دندانپزشکی، فیزیوتراپی و ارتوپدی. اما براساس اعلام فعالان در این حوزه، همه اینها تنها روی کاغذ است؛ سیاست‌هایی که در زمان تصدی‌گری قاضی‌زاده‌هاشمی بر وزارت بهداشت ابلاغ شد، اما پس از رفتن او از وزارت بهداشت، این سازوکار هم به هم‌ریخت. قویدل می‌گوید که درمانگاه بیماران هموفیلی بیمارستان امام‌خمینی، یکی از مهم‌ترین و اصلی‌ترین مراکز درمان این بیماران است، اما شاید باور نکنید که تا یک‌ماه پیش، فیزیوتراپ نداشت، همچنین خدمات دندانپزشکی در تمام استان‌ها برای این بیماران، با چالش مواجه است.
نکته دیگر، بی‌توجهی به قانونی است که مجلس اخیراً تصویب کرده است. اواخر آذرماه برای اولین‌بار در بودجه سال آینده، بودجه‌ای برای ذخیره‌سازی دارو اختصاص یافت. براساس این مصوبه، مجلس سازمان غذا و دارو را موظف به ایجاد ذخیره شش‌ماهه دارو و ملزومات پزشکی ضروری، مطابق با فهرست وزارت بهداشت کرده است. دلیل هم، مقابله با مشکلات بهداشتی ناشی از تحریم‌ها عنوان شد. این موضوع مورد توجه قویدل بود: «اگر این مصوبه اجرا شود، بیماران ما سالم‌تر می‌مانند. ما به جایی رسیده‌ایم که هیچ دارویی برای بیماران ما در دسترس نیست.»
خونریزی، علت فوت بیماران
امین افشار، رئیس هیئت‌مدیره کانون هموفیلی ایران هم با تایید آمار ۲۴ فوتی از ابتدای سال، می‌گوید که آمارهای واقعی بیش از اینهاست: «به‌دلیل کمبود فراورده‌های انعقادی و کمبود دارو، آمار فوتی‌ها در بیمارستان‌ها قطعاً بیشتر از ۲۴ بیمار هموفیلی است. ما فقط آمار فوت بیماران هموفیلی ثبت‌شده را داریم، اما این آمار مثل نوک کوه یخ است. در حوزه بیماران ون ویلبراند ـ به‌عنوان شایع‌ترین اختلال انعقادی ارثی ـ همین اتفاق افتاده است و ما تنها ۱۰ درصد از این بیماران را شناسایی کرده‌ایم و ۹۰ درصد ناشناس هستند.
مثلاً اگر یک دختر بیمار ۷ ساله در آذربایجان به‌دلیل کمبود هیومیت فوت کرد، جزو آمار ما به‌شمار نمی‌رود.» به گفته او، در سالهای گذشته آمار فوتی‌ها خیلی کمتر بود: «وقتی می‌گوییم که داروی هیومیت در کشور کمبود جدی دارد و تعدادی از بیماران به این دلیل فوت کرده‌اند، سازمان غذا و دارو بلافاصله پاسخ می‌دهد که دارو در کشور وجود دارد. اما واکنش ما این است که این دارو به تعداد بیماران نیست. بیمار ۷ سالهای در سراب دچار خونریزی شد درحالی‌که این دارو در سراب وجود نداشت، تا دارو از تبریز به سراب فرستاده شود، بیمار فوت کرد.»
افشار می‌گوید که خونریزی مفصلی منجر به مرگ بیماران نمی‌شود و باعث معلولیت‌شان می‌شود؛ دلیل فوت بیمار، خونریزی مغزی یا گوارشی و... است: «بدن انسان به‌طور طبیعی یک سطحی از فاکتورهای انعقادی را تولید می‌کند تا زمانی‌که خونریزی اتفاق می‌افتد، زنجیره انعقاد از یک تا ۱۳ شکل بگیرد، در این میان پلاکت‌ها هم عملکرد خودشان را دارند تا لخته خون تشکیل شود. حالا تصور کنید که بیمار هموفیلی باشد و فاکتور هشت در بدنش به اندازه کافی تولید نشود، بنابراین زنجیره انعقادی هم در بدنش تشکیل نمی‌شود. روش درمانی که در دنیا وجود دارد و وزارت بهداشت هم آن را پذیرفته، پروفیلاکسی یا همان روش پیشگیرانه است.»
رئیس هیئت‌مدیره کانون هموفیلی ایران می‌گوید کسانی که در ابتدای امسال فوت کرده‌اند، خونریزی‌شان از بهمن‌ماه سال گذشته شروع شده است: «به‌دلیل کمبود دارو، به‌جای اینکه به بیمار فاکتور ۸ و هیومیت بزنند، برایش پلاسما و کرایو تزریق کرده‌اند، درحالی‌که اینها نمی‌توانند به اندازه کافی خونریزی را کنترل کنند. بیمار هر دفعه باید ۳ هزار یونیت فاکتور ۹ تزریق کند، درحالی‌که هر واحد پلاسما تنها ۲۰۰ یونیت فاکتور ۹ در خود دارد، بنابراین باید ۱۵ لیتر پلاسما برایش تزریق شود تا خونریزی کنترل شود، اما این میزان پلاسما، کبد و کلیه‌اش را از کار می‌اندازد و درنهایت فوت می‌کند.
در مقابل اعلام می‌شود که دارو وجود داشته است.» به گفته او، ۴ ماه در کشور کمبود فاکتور ۹ بوده، بنابراین به‌جای اینکه به بیمار ماهانه ۳۰ سهمیه بدهند، به او ۱۰ سهمیه می‌دهند. همین موضوع باعث می‌شود تا خونریزی قطع نشده و بیمار دچار آسیب‌های مفصلی شود. وقتی مفصل از بین رفت، دیگر با ۳۰ فاکتور هم نمی‌توان او را درمان کرد.
او می‌گوید که این مسئله به معاونت داروی وزارت بهداشت اطلاع داده شده است، با اینکه مسئولان قبلی این موضوع را انکار می‌کردند، اما مدیرکل دارویی جدید سازمان غذا و دارو پذیرفته که کمبودهای دارویی فراتر از آن چیزی است که قبلاً اعلام می‌شد، حتی اخیراً هم مصاحبه کرده و گفته‌اند که دوره گذشته، دوره طلایی برای شرکت‌های واردکننده و داروهای اورژانسی بوده است: «هربار که ما اعتراض کردیم و بیماران تجمع کردند، دستور ورود اضطراری دارو را دادند، اما داروهای فوریتی، داروهایی‌اند که از کف داروخانه برخی از کشورها با تاریخ مصرف محدود وارد می‌شوند.»
به گفته او، کانون هموفیلی ایران یک نمایه دارویی دارد که نمایندگان آن در استان‌ها آمارها را تجمیع می‌کنند، براساس همین نمایه، مشخص شده که داروی فیبرینوژن به‌عنوان یک داروی بیمارستانی، از ابتدای امسال کمبود دارد و هنوز هم مرتفع نشده است. تعدادی از بیماران به همین دلیل جان‌شان را از دست داده‌اند. افشار، اما به نکته دیگری توجه می‌کند: «تعدادی از بیماران فیبرینوژن که فوت کرده‌اند، اصلاً بیمار هموفیلی نیستند، هر بیماری که در حوزه جراحی و... دچار خونریزی شود، اولین داروی بیمارستانی که برایش تجویز می‌شود، همین داروست.
ما اطلاع داریم که تعداد زیادی از زنان باردار که موقع زایمان فوت کرده‌اند، به‌دلیل خونریزی و نبود این دارو بوده است. برخی از بیماران ما هفت، هشت ماه در بیمارستان بودند، اما به آنها این دارو داده نشده است. اگر داده می‌شد، خونریزی‌شان کنترل می‌شد. پروتکل‌ها تاکید می‌کنند که قبل از خونریزی باید به بیماران هموفیلی دارو داده شود و قبل از فوران باید درمان شوند؛ بعد از فوران بیماری، نمی‌توان کنترلش کرد. این موضوع حتی برای دوره عادت ماهانه زنان بیمار هم صدق می‌کند.»