به گزارش مفدابهشتی به نقل از روابط عمومی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی- دکتر شیوا نظری فوق تخصص خون وسرطان کودکان و دانشیار دانشگاه ضمن گرامی داشت ۱۷ آوریل  روز جهانی هموفیلی گفت: «شعار امسال این روز، سازگار شدن با تغییرات؛ مراقبت پایدار در دنیای جدید است.»

فوق تخصص خون وسرطان کودکان بیمارستان کودکان مفید، هموفیلی را یک اختلال خونریزی دهنده ارثی عنوان کرد که به دلیل کمبود فاکتورهای انعقادی ۸، ۹ یا ۱۱ در مسیر داخلی انعقاد خون تظاهر می یابد.

شیوع بیماری

دکتر شیوا نظری از ابتلای حدود ۱۲هزار نفر در ایران به بیماری هموفیلی خبر داد که   در استان های تهران، خراسان رضوی و فارس بیشتر از سایر مناطق  کشور شیوع دارد.

این فوق تخصص خون و سرطان کودکان بیمارستان مفید هموفیلی را یک بیماری مغلوب وابسته به کروموزم X است که تظاهرات آن در مردان بیشتر دیده می شود و گفت: «شیوع هموفیلی نوع A  به میزان یک در هر ۵۰۰۰ تولد پسر است که دو سوم آنها علایم شدید را دارند.»

به گفته وی شیوع هموفیلی نوع Bبه میزان یک در هر ۳۰ هزار تولد پسر است که ۵۰ درصد آن ها علایم شدید را دارند.

انواع بیماری

این دانشیار دانشگاه با اشاره به انواع بیماری هموفیلی گفت: «بر اساس نوع فاکتورهای انعقادی کاهش یافته، هموفیلی به سه نوع تقسیم می شود؛ هموفیلی نوع A ناشی از کمبود فاکتور ۸ ، هموفیلی نوع B  ناشی از کمبود فاکتور ۹ و هموفیلی C که ناشی از کمبود فاکتورانعقادی ۱۱ است.»

علایم و عوارض بیماری

این فوق تخصص خون و سرطان کودکان شایع ترین علامت بیماری در نوع هموفیلی شدید را بروز علایم خونریزی دهنده مکرر برشمرد و خونریزی داخل مغزی را از عوارض خطرناک بیماری بیان کرد.

به گفته وی علایم خونریزی دهنده مکرر ممکن است در بیمار به صورت کبودی، خونریزی ازمحل تزریق واکسن، خونریزی بیش از حد محل بریدگی و زخم ها، خونریزی از دستگاه گوارش و دستگاه ادراری، خون دماغ های مکرر، خونریزی در زمان ختنه، خونریزی در مفاصل (زانو، مچ پا وآرنج به خصوص در زمان چهار دست و پا رفتن شیرخوار)  مشاهده شود.

دکتر شیوا نظری  با بیان این مطلب که بیماری بر اساس شدت علایم بالینی و میزان فاکتور در خون به سه دسته خفیف، متوسط وشدید تقسیم می شود، یادآوری کرد: «اگر مقدار فعالیت فاکتور در خون بالای ۴۰ درصد باشد، فرد علایم ندارد و سالم و نرمال است.»

به گفته وی در نوع خفیف بیماری میزان فاکتور انعقادی خون بین ۴۰-۵ درصد است که فقط  در هنگام جراحی های بزرگ نیاز به اقدام درمانی دارد. اگرمیزان فعالیت فاکتور انعقادی در خون بین یک تا پنج درصد باشد هموفیلی متوسط است و زیر یک درصد نیز هموفیلی شدید محسوب می شود.

دانشیار بیمارستان کودکان مفید یادآور شد: «موارد شدید هموفیلی شاهد خونریزی های مکرر مفصلی هستیم که در صورت عدم درمان مناسب، به درد شدید مفاصل، گرفتگی شدید عضلانی، خشکی و سفتی مفاصل درگیر و در نهایت از کار افتادگی آن مفصل می انجامد.»

وی افزود: «در مفصلی که خونریزی رخ می دهد، احتمال خونریزی مجدد وجود  دارد و این سیکل معیوب مرتبا تکرار خواهد شد.»

درمان

دکتر شیوا نظری  درمورد راه های درمان هموفیلی تصریح کرد: «تنها درمان قطعی در مبتلایان به هموفیلی نوع A که دچار خونریزی شده اند، تزریق فاکتور انعقادی ست که به صورت پیشگیرانه می توان از تزریق هفتگی فاکتور در خانه استفاده کرد .»

روش های تشخیص بیماری

دکتر شیوا نظری با اشاره به این که هموفیلی در اغلب موارد قبل از تولد قابل شناسایی است گفت: «در دوران بارداری با انجام آزمایش ژنتیک و نمونه برداری از پرده های جنین در هفته دهم تا دوازدهم و یا به وسیله آمینوسنتز پس از هفته پانزدهم بارداری این بیماری قابل تشخیص است.»

وی افزود: «از بدو تولد نیز نوزاد مبتلا می تواند علایم داشته باشد که پزشک با ازمایش خون و بررسی میزان فاکتور در خون نوزاد می تواند بیماری را  تشخیص دهد.»

پیشگیری

این دانشیار دانشگاه، هموفیلی را یک بیماری مزمن ذکر کرد که نیاز به مراقبت های جامع برای درمان عوارض ایجاد شده در بیمار دارد که شامل مراقبت های دندان پزشکی، فیزیوتراپی، تزریق فاکتور و فرآورده، همچنین آموزش دهی های لازم به والدین  برای مراقبت از بیمار در خانه است.

فوق تخصص خون و سرطان کودکان با تأکید بر رعایت پروتکل های بهداشتی گفت: «بیماران هموفیلی نیز در اپیدمی کرونا مانند تمام افراد جامعه باید به طور جدی پروتکل های بهداشتی، فاصله گذاری و در خانه ماندن و زدن ماسک و شست و شوی مکرر دست ها را رعایت کنند و سیستم ایمنی بدن خود را قوی نگه دارند.»

وی در پایان سخنان خود با تأکید بر ضرورت پیگیری روند درمان بیماران هموفیلی در اپیدمی کرونا گفت: «این بیماران ضمن انجام اقدامات پیشگیرانه ذکر شده، باید داروهای مورد نیاز خود را طوری تهیه کنند که برای چند هفته دوام داشته باشد. از رفتن به مکان های شلوغ و پرازدحام و سفرهای غیر ضروری خودداری کنند و تا حد امکان در خانه بمانند. در صورت بروز هرگونه علایم COVID-۱۹، بیماران باید با ارایه دهندگان مراقبت های بهداشتی خود مشورت کنند.»

انتهای پیام/

کدخبرنگار: ۷۷۰۰ س.ع